原发性胆管结石是指原发于胆管系统的结石，而胆囊内可无或较少有结石。本病亦称泥沙样结石、胆色素结石、胆汁淤积性结石、胆红素钙结石。其结石多为含胆红素钙为主的色素性混合结石，呈棕黑色、不定形、大小不一、易碎，小者如沙粒，大者可铸成巨大胆管型。
原发性胆管结石常遍布于肝内、外胆管系统，根据结石所在部位可分为肝外胆管结石和肝内胆管结石。肝外胆管结石中，结石可位于肝总管或胆总管，多数位于胆总管下端。
肝内胆管结石亦称肝胆管结石，一般指位于左、右肝管开口以上的结石，结石可广泛分布于两肝叶胆管之内，也可局限于一处，一般以肝左外叶及右肝后叶最为多见。
祖国医学没有“肝胆结石”一词，根据其临床表现，可归纳为“胁痛”、“腹痛”、“胆胀”、“黄疸”等范畴。
原发性胆管结石的临床表现：
症状
（1）腹痛：大多数胆管结石病人都曾发作过胆绞痛，疼痛位于剑突下，开始为闷胀感，继而转为阵发性剧烈绞痛或持续性腹痛伴阵发性加剧之绞痛，可向右后背部放射，多伴有恶心、呕吐症状。这是由于胆管内结石向下移动，嵌于胆总管下端或壶腹部，引起胆总管暂时性阻塞，刺激括约肌和胆管平滑肌痉挛所致。
（2）寒战高热：大约2/3的患者有此症状，在胆绞痛发作后，并发胆道感染而出现寒战和高热。这是由于胆管内压力升高，胆道感染逆行扩散，使细菌和毒素通过肝窦到肝静脉进入血液循环系统引起的全身感染中毒症状。
（3）黄疸：在胆绞痛、寒战高热后12~24小时，可出现明显的黄疸。黄疸一般不很深，且时轻时重（胆管癌所导致的黄疸常呈进行性加重）。黄疸时常有尿色变深、大便呈陶土色、皮肤瘙痒，可能与胆汁酸盐的作用有关，详细机制尚不清楚。
黄疸对心血管系统的影响：
梗阻性黄疸时常伴有低血压和手术后休克倾向。梗阻性黄疸的这些变化与整个心血管系统对一些血管活性物质特别是去甲肾上腺素的反应性降低，以及对交感神经兴奋的反应性降低有关。引起心血管反应性改变的因素可能是胆汁中的某些成分。此外，胆汁还可引起心动过缓。
黄疸对肾脏的影响：
梗阻性黄疸在经受外科手术后容易发生急性肾功能衰竭，其发病机制可能包括：低血压；胆汁酸盐和胆红素的作用；细菌内毒素的作用。
黄疸对消化系统的影响：
梗阻性黄疸时，由于胆汁不能进入肠道，脂肪消化，吸收可能发生障碍，因可发生脂肪痢。同时由于失去了胆汁促进胃肠蠕动的作用，易发生腹胀和消化不良。许多肝外胆管结石患者的胆绞痛和黄疸在发作一周左右缓解。这是因为结石阻塞胆管后，胆管扩张，使嵌于狭窄外的结石能够漂浮上移所致。
二、体征
皮肤、巩膜多有黄染。上腹部、右上腹有触痛，但一般无腹肌紧张，当炎症严重时，可有腹直肌紧张。肝脏肿大时，有触痛或叩击痛，病程长的病人脾脏也肿大。
肝内胆管结石的临床表现：
①当肝内胆管结石合并肝内胆管结石或左、右肝管结石时，其临床表现类似肝外胆管结石或左、右肝管结石时，其临床表现类似肝外胆管结石。
②单纯肝外胆管结石时，腹痛症状多不典型，表现为反复发作的右上腹肝区闷胀疼痛，多呈持续性。位于肝右后叶胆管内的结石，疼痛常放射至右肩、背部；左侧肝内胆管结石常放射到剑突下部。症状发作时影响睡眠，情绪烦躁，可能有短暂畏寒、发热、肝区胀满等轻微症状。
③单纯肝内胆管结石近全梗阻时，由于缓冲肝胆内压力升高的胆管空间较小，败血症和肝脓肿易在较短时间内发生，症状明显加重，表现为上腹痛、频发寒战、持续高烧，甚至发生神经系统症状及感染性休克，但黄疸可无或较轻。肝胆管脓肿可穿破至膈下，形成胆瘘；或穿破膈肌至肺，形成肝胆管支气管瘘。
体征：肝区有叩击痛，有时可扪及有触痛和肿大的肝脏。肝脏肿大多呈不对称性，梗阻的胆管扩张、积脓、相应肝叶肿大；而为梗阻的肝叶常为正常。
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