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血管瘤的常见分类

来源: 时间:2008/7/7 11:32:52 点击: 今日评论:
    一、毛细血管瘤:1、新生儿斑痣 2、葡萄酒色斑 3、蜘蛛形痣 4、草莓状毛细血管瘤 5、家庭性出血性毛细血管扩张症 6、肉芽性血管瘤

    二、混合型血管瘤

    三、海绵状血管瘤

    四、蔓状血管瘤

      五、细血管瘤

   毛细血管瘤的临床表现:

  1、新生儿斑痣:又称橙色斑,常见于前额、上眼睑、眉间、鼻周或颈颌部。橙红或淡红色,不突出皮面,轻压即可退色,随患儿生长而略增大,但颜色并不加深,大多数在数月骨自行消退,毋需治疗。

  2、葡萄酒色斑:多见于面部,少部分位于躯干或四肢,呈淡红至暗红色,或呈暗紫色,不高出皮面,病变范围随患儿生长而扩大,不会自行消退。有些病人并发全身性异常如青光眼等。

  3、细小如针眼,多见于面、臂、手、躯干部。

  4、草莓状毛细血管瘤:少部分患儿出生时即表现为大小不等的圆形或椭圆形由散在红斑点融合或不完全融合的班块,不高出或略高出皮面。表面稍粗糙,而大部分仅为极小的小红点,扩大并互相融合成块,常高出皮肤3-4毫米,鲜红色,表面呈许多颗料状,类似草莓而得名。能自行消退,常在1-4岁间消退。

  5、家庭性出血性毛细血管扩张症

  病变多见于鼻腔粘膜,其次为面、舌、唇、手指等,扩张的毛细血管主要位于真皮及粘膜下,管壁菲薄,仅有一层内皮与表皮相邻,病灶直径一般为1—3MM,不规则,平坦或隆起,红色或紫红色,加压时颜色变白。本症有显著的出血倾向,随侵犯部位不同而出现相应的出血症状,如鼻衄、咯血、泌尿系出血和消化道出血等。
六、绒毛膜血管瘤

     『疾病概述:』

  绒毛膜血管瘤(chorioangioma)亦称胎盘血管瘤,是一种良性毛细血管瘤,据统计约在100个胎盘中可发现一例。由于绒毛膜血管瘤多半较小,且埋于胎盘组织中,又无明显临床症状,如不仔细检查易被忽略,故实际绒毛膜血管瘤发生率较报告数字多。

  来源 绒毛膜血管瘤表现为绒毛间质中一部分血管及基质增生活跃,其生长超越正常范围,失去与蜕膜组织的正常关系。有人认为是由尿囊血管发育异常而形成,属先天性畸形或血肿,并非真性肿瘤;另有人则认为,不论是先天性还是组织异常发展而来,均属赘生物。

  『诊断说明:』

  恶性葡萄胎的诊断基本可根据病史及临床表现。即传统所谓的“HBES”—History(葡萄胎史)、Bleeding(阴道流血)、Enlargement(子宫增大)、Soft(子宫变 软)。但还须靠患者体内绒毛膜促性腺激素(hCG)的测定。若葡萄胎排出后2个月,尿或血内hCG仍持续阳性或一度阴性后又转为阳性,则在排除宫腔内残存葡萄胎组织或有较大黄素囊肿外,即应诊断为恶性葡萄胎,而最后的诊断仍然是组织病理字检查,其特征已如前述。但有时取不到组织进行病理学检查,则须依靠辅助检查,帮助诊断。

  一、测定尿或血内hCG含量 葡萄胎排出后6周妊娠试验原尿阳性,或8周后浓缩妊娠试验阳性者可有三种情况存在:①宫腔内残存葡萄胎组织;②有较大的黄素囊肿存在;③葡萄胎有恶变倾向或已恶变。若为黄素囊肿存在,妇科检查可扪及一侧或双侧如手拳大的囊性包块。在良性情况,随着黄素囊肿的逐渐消退,hCG值也下降,并很快转为阴性。反之,则为恶性之征。如为残存葡萄胎,可再次刮宫。刮出葡萄胎组织后,尿hCG于短期内转阴即为良性葡萄胎。若刮宫后hCG测定仍持续阳性,就应考虑葡萄胎恶变。如既无增大之黄素囊肿,宫腔内又无残存葡萄胎组织而hCG持续阳性,则应注意恶性转移灶(常见为子宫增大、肺部X线摄片异常等)。

  二、盆腔动脉造影(PAG)或/及子宫碘油造影(HSG) 早在1955年Bore11和Fernstrom开始试用盆腔动脉造影诊断恶葡。一般认为盆腔动脉造影在确定滋养细胞肿瘤的病变范围和位置上有很大意义,但不能区分其为绒癌抑恶葡。从60年代初,北京协和医院即试用PAG诊断恶性葡萄胎。此后许多学者相继运用这一手段并加以改进。1964年董悦等曾报道用PAG诊断恶葡的经验,并认为可以鉴别恶性葡萄胎与良性葡萄胎及绒癌。温泽清等也曾报道PAG的某些图相可以鉴别恶性葡萄胎及绒癌。关于PAG的具体操作方法及其特点如下:

  (一)术前准备 常规作碘过敏试验,清洁灌肠。造影前肌注度冷丁100mg,并排空膀胱。

  (二)在腹股沟韧带下2~3cm处行股动脉或旋股侧动脉(Lateral femoral circum-flex artery)切开或穿刺(尽可能采取穿刺为宜)插管(管内先充盈肝素稀释液)。插管深达腹主动脉分叉以上1~2cm处(可先在病人身上比测或在透视下插管在相当于第三~四腰椎水平),然后固定导管。从导管内缓缓注入少量肝素及生理盐水,以防血管内凝血。

  (三)注射造影剂 用高压(压力4~5kg/cm2)快速(1~2秒内注完)注入76%的泛影葡胺或70%碘吡啦啥20~40ml。立即快速连续摄片(1~2秒摄片一张,共摄片4~5张)。造影后即拔出导管,加压包扎穿刺部位。患者须卧床6小时。

  造影所见:正常情况下,根据显影时间的早晚依次分为动脉期、微血管期、静脉期。通常造影剂注入后2~3秒为动脉期,4~5秒为微血管期,6秒后为静脉期。正常非孕期注入造影剂后即可见子宫动脉自髂内动脉分出后平行于子宫两侧,其分枝均匀地分布于子宫肌壁,由粗变细互相吻合。在动脉晚期可清晰显示出子宫轮廓。静脉期子宫轮廓变淡,但造影剂分布均匀。根据温泽清等的报告,恶性滋养细胞肿瘤的动脉造影所见较有意义的表现是:①子宫动脉扩张(正常非孕期,子宫动脉起始部X片测量其宽度为每侧2mm。BreWis测定两侧之和不超过5mm。每侧超过2.5mm者为扩张);②动静脉瘘(arteriovenous fitula)。恶性滋养细胞疾病侵犯肌壁或穿透肌壁在子宫周围使动、静脉相通,出现动、静脉短路(arteriovenous shunt),是恶性滋养细胞疾病的特征之一;③血管过多。此种情况多为绒癌;④肿瘤湖(tumor lake)。X摄片显示边缘整齐、均匀一致的片状阴影,形似湖泊,故名。是血管被破坏,造影剂大量溢出血管外所致,具有诊断意义;⑤造影剂贮留。在静脉或动脉期末更为明显。病变部位可见发团样充盈;⑥多血管区中心无血管区。由于肿瘤中心发生坏死,缺乏血管,造影剂不能进入或很少进入坏死区;⑦卵巢静脉扩张。

  三、盆腔超声检查 盆腔B超检查能准确诊断葡萄胎和黄素囊肿,早已为许多学者所公认。但对子宫受累的恶性滋养细胞疾病的诊断价值如何,尚待进一步观察。Berko- Witj等从1978年1月至1981年11月间,对患有持续性妊娠性滋养细胞疾病(GTD)的33例,用盆腔B超显像作为治疗前的估价,并与腹腔镜和子宫内膜诊刮或子宫切除标本作对比,认为盆腔B超检查有广泛性滋养细胞侵蚀之子宫,其图象易得而准确,因而建议盆腔B超检查应列为持续性滋养细胞疾病治疗前诊断的一个重要依据。子宫受累的B超图象多为在子宫肌层内存在密集的不均匀的光点。

  『病理说明:』

  恶葡肉眼所见及显微镜下观察可分三种类型:①肉眼可见大量大小不等的水泡,形态上似良性葡萄胎,但瘤组织已侵犯子宫肌层或血窦,附近组织有出血坏死;②肉眼可见中等量或少量水泡,伴有出血及坏死组织,滋养细胞有不同程度的增生,部分细胞分化不良;③肉眼所见几乎全为血块或坏死组织,仔细检查方可见到数个或数十个水泡。个别病例需在显微镜下才能找到残存肿胀的绒毛。滋养细胞高度增生并分化不良,形态上很象绒癌。接近子宫蜕膜的滋养细胞一般较远离蜕膜者增生更加明显。

  恶性葡萄胎的转移途径主要是血行转移。绒毛随血液循环转移至身体其他部位并引起该部位的组织破坏、出血,形成血肿,这是恶性葡萄胎的病理特点之一。恶葡最常见的转移部位是肺,其次是阴道。特别是阴道前壁及尿道口处。脑转移及其他部位的转移比较少见。转移灶可出现在葡萄胎排出前,但更多出现在葡萄胎排出后。不少转移灶可出现在子宫切除后,甚至绝经后若干年。恶葡破坏的组织在显微镜下可找到完整的绒毛,是与绒癌鉴别的重要标志。
七、肝血管瘤

  肝血管瘤(hemangiomas)大多数属海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)是一种常见的肝脏良性肿瘤,可发生于任何年龄,但常在成年人出现症状,女性为多。

  肿瘤见于肝脏任何部位,常位于包膜下,多为单发(约10%为多发),肿瘤直径多小于4cm,但亦可小至数mm,个别大至30cm者。肿瘤表面呈暗红或紫色,外有包膜,切面呈海绵状。有时血管瘤内可见血栓形成和瘢痕,偶有钙化。显微镜下血管瘤是一内壁为不同大小的扁平内皮细胞的血管管道构成交通的空隙网,其中含红细胞,有时可见新鲜的机化血栓。肿瘤与周围组织分界清楚。

  临床表现,<4cm者多无症状,常于体格检查作腹部超声时偶然发现;4cm以上者约40%伴腹部不适,肝肿大,食欲不振、消化不良等症状。肝血管瘤常含机化血栓可能反复血栓形成造成肿瘤肿胀,引起Glisson′s包膜牵拉胀痛。肿块软硬不一,有不同程度的可压缩感,少数呈坚硬结节感。肿块很少自发破裂。肝功能一般正常,大血管瘤罕见的综合征为消耗性凝血障碍、血小板减少及低纤维蛋白血症。

  多种影像学检查可助诊断,超声波显像呈典型的边缘清晰的回声增强区,可见管道通入。大血管瘤可见网状回声不均,有时可见钙化。CT造影剂增强或延迟扫描呈先有肿瘤周边过度增强,逐渐向中心填充呈等密度。MRI在SET加权像上,瘤灶示边界清楚的类圆形低信号区,T2加权像上瘤灶信号显著增强且均匀升高,表现呈特征性,而正常肝实质信号强度明显衰减,瘤/肝信号强度比明显增加。核素血池扫描呈明显填充现象。在诊断和鉴别诊断有困难者,可考虑剖腹探查,针刺活检常可导致严重出血故属禁忌。

       八、形形色色的“血管瘤”

  血管瘤是青年中一种常见的良性肿瘤,可见于人体任何组织或器官。现已明确,血管瘤是血管发育过程中喃形发育所造成的错构瘤。由于血管先天性畸形的差异很大,所以在临床上所见到的血管瘤的表现五花八门,有如草莓样局限性毛细血管瘤,有色如红葡萄样的广泛性毛细血管瘤,有呈疣状粗糙质硬的角化性血管瘤,还有柔和如海绵的海绵状血管瘤和状如蘑菇的肉芽肿型毛细血管瘤等等。

  局限性毛细管瘤最常见,常于出生后l~2个月内出现,数日后多数有不同程度的消退,至5岁左右可完全消失。肿瘤多见于颜面、颈部等处。呈单发、界限清楚的突起或呈分叶状,质地坚实。大小不等,可由数毫米至数厘米大。色泽由鲜红色至暗紫色不等;加压时也可完全褪色。

  广泛性毛细血管瘤是由无数扩大的毛细血管组成的扁平的、赂高于皮面的皮损。大小、形状差异都很大。色泽由鲜红至暗紫色不等,压之褪色,常见于头项部,也见于身体其他地方。出生后即出现,以后常保持稳定不变。

  角化性血管瘤少见,多见于儿童或青年,但也可见于高龄者。有的表现为趾(指)伸侧红色或暗红色圆形丘疹,表面呈疣状增殖,粗糙而质硬。强力压之可褪色,中央可见毛细血管网,这一型多见于女性。另一种为男性患者,多见于中、老年,表现为全阴囊皮肤的红色或暗红色圆形斑丘疹,表面为疣过度角化,粗糙而质硬。病变可多发,常并发精索静脉曲张。

  海绵状血管瘤,绝大多数在10岁以前发病,青少年和婴儿尤为多见,主要症状是出现柔软、境界不清的肿瘤,其形态、大小范围极不规则,而且差异较大,表现为皮下组织肥厚,局限性肿块,甚至弥漫性肿胀或畸形不等。

  肉芽肿型毛细血管瘤常见于成年人,主要症状是出现肉芽肿样肿瘤,表面呈颗粒状,不洁,有少许分泌物,可见其内血管丰富,触之容易出血。

  血管瘤有自发退化或扩张发展的倾向,可根据情况采取观察、手术、放疗、冷冻、电灼或硬化剂等治疗。痛,散在多数不规则的肿块和乳头溢液。如发病年龄较大,有乳癌家族史,活检中上皮细胞增生活跃,应实行单纯乳腺切除术或乳腺局部区段切除术;如活检中出现恶性病变,则应按乳癌的原则,进行以手术为主的综合性治疗。
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